Телефон в России+7 (921) 6496689
Телефон в России+972 54-7803947
6422044rus@gmail.com

ЛЕЧЕНИЕ В ИЗРАИЛЕ
Главная
Стоимость
Как мы работаем
Контакты

Лечение муковисцидоза в Израиле

Лечение муковисцидоза в Израиле

Происходящее от латинского слова «mucus» («слизь»), данное системное заболевание отличается поражением всех систем организма, так или иначе выделяющими слизь:

  • Это легочные и пищеварительные системы;
  • Потовые и слюнные железы;
  • Слизистые оболочки печени и поджелудочной железы;
  • И даже половые железы.

Другими словами, в зоне риска находятся все внутренние органы, вырабатывающие слизистый секрет. Это приводит к укороченной продолжительности жизни больного, число которых не так уж и мало — не менее 0,01% новорожденных являются обладателями патологического гена.

Причины заболевания

Как уже понятно, данное заболевание является врожденным дефектом. Появление поврежденного гена муковисцидоза передается по наследству и влияет на работу трансмембранного регулятора. Регулирующий же белок отвечает за транспорт электролитов сквозь клеточные мембраны и четкую работу выводных протоков внешнесекреторных желез.

  • Результатом дефекта становится превышение густоты и вязкости секрета большинства желез. Это изменение физико-химических свойств секрета связано с повышенным содержанием электролитов и белка;
  • Начавшийся процесс, в свою очередь, затрудняет дальнейшую эвакуацию мокроты, которая накапливается в выводных протоках;
  • Одновременно начинаются вторичные изменения в структуре внутренних органов, в первую очередь, в бронхах и системе пищеварения (мерцательный эпителий бронхов не может нормально выводить мокроту). Задержка вязкой составляющей вызывает расширение протоков и формирование мелких кист. В результате, формируется муковисцидоз с частыми обострениями и рецидивами;

Отметим, что изменение текучести слизи и электролитные нарушения связаны с повышенной концентрацией натрия, хлора и кальция в составе секрета. А застой слизи и образование кист связано с атрофией ткани и развитием фиброза (замещением железистой ткани соединительной). Что осложняется склеротическими изменениями в органах и гнойными воспалениями вторичного инфицирования (золотистым стафилококком и синегнойной палочкой). Последнее связано с местными нарушениями иммунитета, снижением уровня антител и изменением функционального состояния эпителия бронхов.

Классификация и формы муковисцидоза

Хотя, главным признаком является наследственность в передаче дефектного белка, проявления заболевания крайне разнообразны. Симптомы различаются от выраженности изменений в тех или иных железах внутренней секреции, возраста пациента или наличия осложнений. Фактически, деление муковисцидоза по формам является довольно условным:

  • Наиболее популярной является легочная форма заболевания, когда наблюдаются многочисленные поражения респираторного тракта;
  • Второй по частоте упоминания считается кишечная форма, с нарушениями функциональности органов пищеварения;
  • Также встречается смешанная или комбинированная форма с признаками дегенерации обоих типов;
  • И довольно редкая мекониевая форма (связанная с непроходимостью кишечника) и другие атипичные проявления муковисцидоза с изолированными поражениями отдельных желез.

Симптомы и осложнения болезни

Наиболее часты два типа осложнений заболевания. Это развитие кишечной непроходимости, сахарного диабета и цирроза печени при муковисцидозе кишечной формы. И дыхательной недостаточности с развитием хронического бронхита, бронхиальной астмы, эмфиземы легких, пневмоторакса или легочного кровотечения, при респираторной форме заболевания.

Соответственно, симптомы болезни указывают либо на поражения дыхательного аппарата:

  • Болезненный кашель с трудно отделяемой мокротой;
  • Рецидивирующие бактериальные инфекции;
  • Пневмонии с затяжным течением;
  • И повышение температуры до 39 градусов с появлением отдышки.

Либо, в случае кишечного поражения, проявляются симптомы недостаточной активности желудочно-кишечного тракта:

  • Преобладание гнилостных процессов в кишечнике;
  • Накопление газов и вздутие живота;
  • Очень частый стул (в десятки раз превышающий норму);
  • И схваткообразные боли в животе.

В обоих случаях, отмечается отложение солевых кристаллов на коже (синдром соленого пота), скапливающиеся в подмышечных впадинах или на коже лица. Как правило, аппетит повышен, а беспокойство сменяется вялостью, то подтверждает наличие общей интоксикации организма.

Диагностика структурного нарушения

На современном этапе диагностики, израильские специалисты диагностируют муковисцидоз по «потовой пробе». Проверка концентрации хлоридов потовой железы — это основной диагностический критерий заболевания. Этот тест проводится двукратно с попыткой зафиксировать показатели выше нормы.

  • Если результат исследования оказался положительным, то берутся пробы крови на генетический анализ;
  • Проводится общий анализ мочи на предмет появления белка;
  • Копрологическое исследование с целью обнаружения нейтрального жира и непереваренных волокон;
  • Бактериоскопия мокроты анализирует нахождение лейкоцитов и микробов;
  • Проводится рентгенография легких с целью обнаружения усиления рисунка вследствие перибронхиальных изменений. Эту же цель преследует и бронхография с контрастным веществом;
  • Наконец, проводится спирография для обнаружения дыхательной недостаточности.

Лечение муковисцидоза

В основном, с недугом борются с помощью индивидуальной диеты. Прописываются продукты с большим содержанием белка и ограниченным — жиров и углеводов. Кроме этого, для пожизненного применения рекомендуются препараты заместительного типа (микросферические ферменты с кислотоустойчивой оболочкой).

  • Вязкость мокроты регулируют ферментными препаратами;
  • Инфекционные осложнения устраняют стандартной антибактериальной терапией под прикрытием противогрибковых средств;
  • Улучшение дренажной функции достигается применением массажа грудной клетки;
  • А гипоксию устраняют дополнительной ингаляцией кислородом.

Заказать обратный звонок

Заполните данную форму для получения консультации

Для получения качественной консультации необходимы сканы истории болезни, а так же первой страницы паспорта