Лечение гемохроматоза в Израиле

При гемохроматозе происходит нарушение обмена железа в организме. Поступающий с пищей элемент всасывается сверх нормы в кишечнике и накапливается в печени, коже, поджелудочной железе и других органах и тканях тела. Это опасно из-за повышенного риска развития цирроза и сахарного диабета. Недуг особенно распространен в странах Северной Европы, причем мужчины заболевают в десять раз чаще, чем женщины.

Роль железа в обмене веществ

Из двадцати миллиграмм железа, поступающего ежедневно с пищей, усваивается в норме около десяти процентов. Оно накапливается в виде железосодержащего белка (ферритина) в печени, костном мозге, селезёнке и при необходимости используется организмом. Этот химический элемент нужен для ряда важнейших процессов:

• Для синтеза гемоглобина, переносящего кислород и производства эритроцитов;
• Производства лейкоцитов, являющихся основой иммунной системы;
• Синтеза ДНК и ряда ферментов;
• Избавления организма от токсинов и радионуклеидов;
• Выработки энергии в мышцах тела;
• И эффективного обмена холестерина;

При этом общее количество железа в организме здорового человека не превышает пяти граммов. У заболевших же гемохромотозом железо усваивается в кишечнике почти полностью и постепенно накапливается. В результате, первые признаки недуга появляются к сорока-пятидесяти годам.

Симптомы

На начальной стадии заболевания появляется слабость и головокружения. Прогрессируя, болезнь поражает различные органы, результатом чего проявляется ряд патологий.

• Гепатомегалия — это увеличение печени в размерах с тяжестью и болью в правом подреберье;
• Спленомегалия — аналогичное увеличение селезёнки с ощущением тяжести в левом подреберье;
• Цирроз печени со следующими отличительными признаками:
  • Ладонями ярко-красного цвета;
  • Сосудистыми звёздочками на коже верхней части тела и варикозом вен брюшной стенки;
  • Тёмно-коричневой мочой;
  • Кожным зудом;
  • Кровотечением из носа и вен желудочно-кишечного тракта;
  • Переломами костей вследствие остеопороза;
  • Снижением полового влечения (импотенция у мужчин и аменорея у женщин);
• Пигментация кожи лица, предплечий, пупка, половых органов из-за накопления гемосидерина. Цвет кожи становится бронзовым или бурым;
• Прекращение роста волос на лице и теле;
• Боли в животе и расстройство пищеварения (тошнота, рвота, диарея);
• Деформация суставов, сопровождаемая болями;
• Сахарный диабет со всеми сопутствующими симптомами;
• Кардиомиопатия и тяжёлая аритмия;

Причины заболевания

Первичный гемохроматоз является врождённым заболеванием. У одного новорожденного из пятисот происходит мутация в четвёртой хромосоме, что приводит к увеличению всасывания железа в кишечнике. Также может мутировать рецептор белка трансферина, который транспортирует железо в печени. Это приводит к насыщению железом трансферина до ста процентов при норме тридцать.

Вторичный же гемохроматоз развивается вследствие избыточного поступления железа по различным причинам:

• Бесконтрольного приёма препаратов железа или частых переливаний крови;
• Злоупотребления красным мясом или увлечение диетой с низким содержанием белка;
• Инфекции (малярии, сифилиса, гепатита);
• Интоксикации печени алкоголем, тяжёлыми металлами (свинцом, медью);
• Заболевания двенадцатипёрстной кишки, гемолитическая анемия, талассемия.

Накапливаясь в тканях организма, железо вызывает воспаление и гибель клеток. Избыток же в стенках сосудов приводит к нарушению кровообращения. Происходит постепенная дистрофия печени, поджелудочной железы и миокарда. Появляются участки некроза, внутри органов разрастается соединительная ткань.

Без лечения болезнь постоянно прогрессирует и больной через несколько лет после появления первых симптомов погибает от сердечной недостаточности, осложнений цирроза или диабета. Возможно даже развитие сепсиса.

Диагностика гемохроматоза

Бронзовый оттенок кожи позволяет заподозрить избыток железа в организме. Это должно насторожить и заставить обратиться к специалисту, который составит анамнез заболевания и назначит ряд лабораторных исследований. Например, при подозрении на гемохроматоз в Израиле проводятся:

• Генетическое тестирование с целью обнаружения определённых мутаций;
• Определение концентрации железа в сыворотке крови;
• Биохимический анализ крови;
• Кардиограмма и рентген для определения степени поражения сердца и суставов;
• Десфераловая проба, суть которой заключается в ведении дозы десферала внутримышечно и определение выведенного количества железа с мочой;
• Определение при помощи радиоактивного железа способности сыворотки связывать элемент;
• Биопсия пигментированной кожи и биопсия печени под контролем УЗИ.

Лечение

Один из основных методов лечения гемохроматоза — это диета.

• Из рациона исключаются продукты богатые железом: почки, печень, морепродукты, яблоки, орехи, красная рыба;
• Ограничивается употребление продуктов и веществ, которые способствуют всасыванию железа: овощей и фруктов с большим содержанием витамина C, ржаного хлеба, алкогольных напитков и никотина;
• И рекомендуется употребление чая и кофе. Эти напитки благодаря высокому содержанию танинов замедляют всасывание железа в двенадцатипёрстной кишке;

Поскольку эту диету придется соблюдать пожизненно, диетолог в израильской клинике обычно помогает пациентам составить меню с учётом индивидуальных вкусовых предпочтений.

Терапия витаминами

Избыток железа в тканях тела вызывает увеличение окислительных реакций и образование большого количества свободных радикалов. Поэтому при гемохроматозе назначается антиоксидант — витамин Е. Кроме этого, назначаются витамины B и фолиевая кислота, которые способствуют выведению излишнего железа из организма.

Лекарственная терапия

Чаще всего больным назначается десферал. Препарат связывает и выводит железо. Суточная доза в один грамм вводится внутривенно или внутримышечно. Моча при этом приобретает ржаво-красный оттенок, а при длительном применении препарата возможно побочное явление — помутнение хрусталика. Лечение же осложнений гемохроматоза (цирроза, диабета или аритмии) проводится параллельно с основным заболеванием в зависимости от степени поражения органов.

Флеботомия

Эффективным немедикаментозным способом лечения гемохроматоза является кровопускание. В амбулаторных условиях пациенту прокалывают вену и извлекают некоторое количество крови. В клиниках Израиля эта процедура абсолютно безопасна. На начальном этапе лечения кровопускание проводится два раза в неделю. Затем количество процедур снижается. Содержание железа в сыворотке и уровень гемоглобина находится под постоянным контролем, а анализы берутся не реже одного раза в два месяца.