Телефон в России+7 (921) 6496689
Телефон в России+972 54-7803947
6422044rus@gmail.com

ЛЕЧЕНИЕ В ИЗРАИЛЕ
Главная
Стоимость
Как мы работаем
Контакты

Лечение гемохроматоза в Израиле

Лечение гемохроматоза в Израиле

При гемохроматозе происходит нарушение обмена железа в организме. Поступающий с пищей элемент всасывается сверх нормы в кишечнике и накапливается в печени, коже, поджелудочной железе и других органах и тканях тела. Это опасно из-за повышенного риска развития цирроза и сахарного диабета. Недуг особенно распространен в странах Северной Европы, причем мужчины заболевают в десять раз чаще, чем женщины.

Роль железа в обмене веществ

Из двадцати миллиграмм железа, поступающего ежедневно с пищей, усваивается в норме около десяти процентов. Оно накапливается в виде железосодержащего белка (ферритина) в печени, костном мозге, селезёнке и при необходимости используется организмом. Этот химический элемент нужен для ряда важнейших процессов:

  • Для синтеза гемоглобина, переносящего кислород и производства эритроцитов;
  • Производства лейкоцитов, являющихся основой иммунной системы;
  • Синтеза ДНК и ряда ферментов;
  • Избавления организма от токсинов и радионуклеидов;
  • Выработки энергии в мышцах тела;
  • И эффективного обмена холестерина;

При этом общее количество железа в организме здорового человека не превышает пяти граммов. У заболевших же гемохромотозом железо усваивается в кишечнике почти полностью и постепенно накапливается. В результате, первые признаки недуга появляются к сорока-пятидесяти годам.

Симптомы

На начальной стадии заболевания появляется слабость и головокружения. Прогрессируя, болезнь поражает различные органы, результатом чего проявляется ряд патологий.

  • Гепатомегалия — это увеличение печени в размерах с тяжестью и болью в правом подреберье;
  • Спленомегалия — аналогичное увеличение селезёнки с ощущением тяжести в левом подреберье;
  • Цирроз печени со следующими отличительными признаками:
    • Ладонями ярко-красного цвета;
    • Сосудистыми звёздочками на коже верхней части тела и варикозом вен брюшной стенки;
    • Тёмно-коричневой мочой;
    • Кожным зудом;
    • Кровотечением из носа и вен желудочно-кишечного тракта;
    • Переломами костей вследствие остеопороза;
    • Снижением полового влечения (импотенция у мужчин и аменорея у женщин);
  • Пигментация кожи лица, предплечий, пупка, половых органов из-за накопления гемосидерина. Цвет кожи становится бронзовым или бурым;
  • Прекращение роста волос на лице и теле;
  • Боли в животе и расстройство пищеварения (тошнота, рвота, диарея);
  • Деформация суставов, сопровождаемая болями;
  • Сахарный диабет со всеми сопутствующими симптомами;
  • Кардиомиопатия и тяжёлая аритмия;

Причины заболевания

Первичный гемохроматоз является врождённым заболеванием. У одного новорожденного из пятисот происходит мутация в четвёртой хромосоме, что приводит к увеличению всасывания железа в кишечнике. Также может мутировать рецептор белка трансферина, который транспортирует железо в печени. Это приводит к насыщению железом трансферина до ста процентов при норме тридцать.

Вторичный же гемохроматоз развивается вследствие избыточного поступления железа по различным причинам:

  • Бесконтрольного приёма препаратов железа или частых переливаний крови;
  • Злоупотребления красным мясом или увлечение диетой с низким содержанием белка;
  • Инфекции (малярии, сифилиса, гепатита);
  • Интоксикации печени алкоголем, тяжёлыми металлами (свинцом, медью);
  • Заболевания двенадцатипёрстной кишки, гемолитическая анемия, талассемия.

Накапливаясь в тканях организма, железо вызывает воспаление и гибель клеток. Избыток же в стенках сосудов приводит к нарушению кровообращения. Происходит постепенная дистрофия печени, поджелудочной железы и миокарда. Появляются участки некроза, внутри органов разрастается соединительная ткань.

Без лечения болезнь постоянно прогрессирует и больной через несколько лет после появления первых симптомов погибает от сердечной недостаточности, осложнений цирроза или диабета. Возможно даже развитие сепсиса.

Диагностика гемохроматоза

Бронзовый оттенок кожи позволяет заподозрить избыток железа в организме. Это должно насторожить и заставить обратиться к специалисту, который составит анамнез заболевания и назначит ряд лабораторных исследований. Например, при подозрении на гемохроматоз в Израиле проводятся:

  • Генетическое тестирование с целью обнаружения определённых мутаций;
  • Определение концентрации железа в сыворотке крови;
  • Биохимический анализ крови;
  • Кардиограмма и рентген для определения степени поражения сердца и суставов;
  • Десфераловая проба, суть которой заключается в ведении дозы десферала внутримышечно и определение выведенного количества железа с мочой;
  • Определение при помощи радиоактивного железа способности сыворотки связывать элемент;
  • Биопсия пигментированной кожи и биопсия печени под контролем УЗИ.

Лечение

Один из основных методов лечения гемохроматоза — это диета.

  • Из рациона исключаются продукты богатые железом: почки, печень, морепродукты, яблоки, орехи, красная рыба;
  • Ограничивается употребление продуктов и веществ, которые способствуют всасыванию железа: овощей и фруктов с большим содержанием витамина C, ржаного хлеба, алкогольных напитков и никотина;
  • И рекомендуется употребление чая и кофе. Эти напитки благодаря высокому содержанию танинов замедляют всасывание железа в двенадцатипёрстной кишке;

Поскольку эту диету придется соблюдать пожизненно, диетолог в израильской клинике обычно помогает пациентам составить меню с учётом индивидуальных вкусовых предпочтений.

Терапия витаминами

Избыток железа в тканях тела вызывает увеличение окислительных реакций и образование большого количества свободных радикалов. Поэтому при гемохроматозе назначается антиоксидант — витамин Е. Кроме этого, назначаются витамины B и фолиевая кислота, которые способствуют выведению излишнего железа из организма.

Лекарственная терапия

Чаще всего больным назначается десферал. Препарат связывает и выводит железо. Суточная доза в один грамм вводится внутривенно или внутримышечно. Моча при этом приобретает ржаво-красный оттенок, а при длительном применении препарата возможно побочное явление — помутнение хрусталика. Лечение же осложнений гемохроматоза (цирроза, диабета или аритмии) проводится параллельно с основным заболеванием в зависимости от степени поражения органов.

Флеботомия

Эффективным немедикаментозным способом лечения гемохроматоза является кровопускание. В амбулаторных условиях пациенту прокалывают вену и извлекают некоторое количество крови. В клиниках Израиля эта процедура абсолютно безопасна. На начальном этапе лечения кровопускание проводится два раза в неделю. Затем количество процедур снижается. Содержание железа в сыворотке и уровень гемоглобина находится под постоянным контролем, а анализы берутся не реже одного раза в два месяца.

Заказать обратный звонок

Заполните данную форму для получения консультации

Для получения качественной консультации необходимы сканы истории болезни, а так же первой страницы паспорта